SÍNDROME DE BRUGADA

Introducción

El síndrome de Brugada es una canalopatía caracterizada por alteraciones basales en la repolarización en el electrocardiograma y la aparición de muerte súbita en algunos pacientes que lo padecen.

Manifestaciones clínicas

La mayor parte de los pacientes con síndrome de Brugada permanecen asintomáticos durante casi toda su vida, pero distintas series han comunicado incidencias de síncope o muerte súbita de entre el 17 y el 42% en pacientes con síndrome de Brugada en algún momento de la misma

Dos aspectos son característicos de la expresividad clínica en el síndrome de Brugada: el sexo del paciente y el momento típico de presentación de las arritmias ventriculares. La prevalencia, tanto de síndrome de Brugada como de manifestaciones clínicas entre los que lo padecen, es significativamente más alta entre los varones. Por otra parte, las arritmias aparecen principalmente en situaciones de reposo, habiéndose observado una incidencia claramente mayor de eventos arrítmicos durante el sueño y en situaciones de predominio de tono vagal. Esto se debe al efecto inhibidor de la acetilcolina sobre las corrientes de calcio que agravan los desequilibrios eléctricos previamente descritos y facilitan la aparición de arritmias ventriculares.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace en base a los hallazgos electrocardiográficos y/o de estudio genético. Dado que las alteraciones electrocardiográficas son dinámicas y pueden variar en función del momento y de las circunstancias en el mismo paciente, puede ser necesaria la realización de pruebas farmacológicas para desenmascarar esas alteraciones y establecer el diagnóstico.

Su diagnóstico se realiza en base a la presencia, espontánea o inducible, de un patrón electrocardiográfico específico (patrón tipo I) caracterizado por un qRS con morfología de bloqueo completo o incompleto de rama derecha, una elevación del ST de al menos 2mm de forma convexa en las derivaciones V1 a V3 (principalmente V1 y V2) seguida de ondas T negativas en dichas derivaciones. Existe otro patrón electrocardiográfico (patrón tipo II) que se caracteriza por la presencia de una elevación del segmento ST de al menos 2mm con onda T positiva o isobifásica, lo que da a la repolarización una morfología en «silla de montar». Se ha descrito también un patrón tipo III, que consiste en la presencia de morfología sugestiva de patrón tipo I o tipo II que no alcanza una elevación del ST significativa, pero se considera que su presencia está más relacionada con otros factores no relacionados con canalopatías en lugar de ser una manifestación sugestiva de la presencia de síndrome de Brugada.

Se considera indicado realizar un test farmacológico con un fármaco bloqueador de los canales de sodio (flecainida o ajmalina, típicamente, aunque también pueden emplearse otros como procainamida) para desenmascarar un síndrome de Brugada en pacientes que en situación basal no presenten un patrón tipo I. Aunque el diagnóstico de síndrome de Brugada no implica per se directamente la indicación de medidas terapéuticas, sí es útil para poder hacer un seguimiento apropiado y formular una serie de recomendaciones a los pacientes a fin de reducir su riesgo arrítmico evitando posibles desencadenantes

El estudio electrofisiológico para la estratificación del riesgo tiene un papel controvertido. Las pruebas genéticas pueden tener un papel importante, aunque también muestran limitaciones significativas.

Tratamiento

El tratamiento para pacientes sintomáticos que han presentado síncopes no explicados por otras causas o muerte súbita es el implante de un desfibrilador. En algunos casos puede ser necesario el uso de tratamiento médico adyuvante para disminuir los episodios de arritmias ventriculares o durante una tormenta arrítmica. Recientemente se ha propuesto la ablación del sustrato proarrítmico como otra opción de tratamiento.